窒息性胸廓发育不良综合征的病理改变

【提要】以往对窒息性胸廓发育不良综合征(Jeune综合征)的认识主要来自间接的检查,这些结果并不精确。我们通过术中对病变部位的探查,准确揭示了该疾病的病理特征,在此基础上设计的Wenlin手术,成了当...

【提要】以往对窒息性胸廓发育不良综合征(Jeune综合征)的认识主要来自间接的检查,这些结果并不精确。我们通过术中对病变部位的探查,准确揭示了该疾病的病理特征,在此基础上设计的Wenlin手术,成了当前世界上最理想也是最满意的手术。 

窒息性胸廓发育不良综合征(Jeune综合征)是一种非常罕见的疾病,不管是国内还是国外极少有大组病例报道。以往的个案报道多瞄准物理、化验检查,基本上都是间接的结果,因此不能直接反映出患者真实的病理改变。到目前为止,我们已经完成了4台根治手术,所有手术都获得成功。在手术中,我们通过对病变部位的详细探查,获得了关于此类畸形的第一手资料,这些资料与之前的所有个案报道的描述都存在差异,这正是其他作者从未报道过的内容。

在手术中我们发现,患者病变最明显的部位在肋骨与肋软骨的连接处。1-3肋水平,二者的连接基本正常,只是稍微有些成角。而到了第4肋水平以下,二者的成角会逐渐明显。随着平面向下移动,成角逐渐减小,最终可能成为锐角,肋弓处二者成角达到最小,甚至完全分离。两个浮肋延续上位肋骨的变化继续向深部生长,形成曲度极大的非自然弯曲,刺向腹腔,而上位的肋骨和肋软骨则刺向胸腔,压迫双肺。

(三维重建图与术中发现基本吻合)

(肋骨与肋软骨连接的异常,才是该畸形最致命的病理改变)

从外表看,患者胸廓左右径变小,前后径缩短,呈现全胸腔缩小的改变。由此设想该疾病的主要病理变化是胸廓发育的停滞。事实上,这完全是一种假象。造成假象的根本原因在于胸壁软组织对肋骨和肋软骨病理改变的遮掩。我们在术中的探查发现,患者的肋骨和肋软骨并没有停止生长,只是生长的方向偏离的正常方向。当肋骨与肋软骨由连接部位开始偏离正常轨道时,整个胸廓的发育出现严重问题,最终形成该畸形特殊的征象。

对这种畸形,我们做了胸廓骨性结构的三维重建,重建结果可以清晰显露病理改变。由此直观地证明我们术中发现的正确性。

充分认识该畸形的病理改变具有重要意义,最重要的一点是对手术方式的指导。到目前为止,国外有几种手术方式被用于临床,但由于没有充分了解该畸形的病理特征,因此均不合理,没有理想的结果。我们设计的Wenlin手术建立在病理特征认识的基础上,这使得我们的手术成了目前世界上最理想也是最有效的方法。

(Wenlin手术:A,C为术前的CT图像,B,D为术后的CT图像。效果相当理想。)

文 | 王文林 胸壁外科主任

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