桥小脑角区脑膜瘤能治愈吗?手术成功的关键因素有哪些?

CPA区脑膜瘤通常源于三叉神经旁,颞骨岩锥后表面,对起源于邻近区域,但主体部分仍在CPA区的脑膜瘤也归于CPA区脑膜瘤,占CPA区肿瘤的6%~15%。CPA区脑膜瘤多变的生长位置和生长方向决定了临床表现的多样性和手术方式的多样性。

    桥小脑角区(cerebellopontineangle,CPA)实际上是一锥形立体三角,它在后颅窝的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、前外侧的岩骨内缘及后下方的小脑半球前外侧缘构成一个锥形窄小的空间,而锥交则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若生长脑膜瘤,便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征,包括听力下降、面瘫、步态不稳、共济失调、三叉神经痛等。

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  CPA区脑膜瘤通常源于三叉神经旁,颞骨岩锥后表面,对起源于邻近区域,但主体部分仍在CPA区的脑膜瘤也归于CPA区脑膜瘤,占CPA区肿瘤的6%~15%。CPA区脑膜瘤多变的生长位置和生长方向决定了临床表现的多样性和手术方式的多样性。

  通常全切除肿瘤后,患者可以长期生存,不会复发,从而达到治愈的目的。

INC德国巴特朗菲教授CPA区脑膜瘤疑难手术案例

  41岁的孟女士有两种不同的肿瘤,分别是脑右侧的听神经鞘瘤(2019年行过手术)和左侧的CPA区脑膜瘤。由于肿瘤毗邻内耳道的三条神经(面神经、耳蜗神经和前庭神经),因而需要保留这三条神经,对手术的要求非常高,但鉴于巴教授以往的经验,手术的成功几率依然很高。  

  “如果手术,会有损伤听力、面神经功能及其他神经的可能吗?几率多高?”

  对此巴教授回答:“毫无疑问,保留这些神经是最重要的,这也是神经外科手术的精髓之处,在切除肿瘤的过程中,我会将这些颅神经(面神经、耳蜗神经和前庭神经)很好地保留。完全损伤的风险低于百分之一,但暂时可能会出现这些神经的轻微衰弱。在手术中,我们可能需要进行颅神经电生理监测(面部肌电图、听觉诱发电位),这是该手术的一个重要前提。”

  “如果保守治疗会是什么情况?”

  巴教授表示,如果患者现在只是观察,不做手术,但因为肿瘤会继续生长,那么颅神经损伤的风险就越来越高。肿瘤越大,侵入左侧内耳道的深度越深,这些神经在手术中受到的损伤也就越大。因此,早期手术显然是更好的选择,在这种情况下应该优先考虑早期手术治疗。

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孟女士术前术后MR对比

  去年5月中旬,巴教授为孟女士进行手术安全全切肿瘤,听神经和面神经也得到了完好保留。术后第二天,孟女士即转入了普通病房,无新发神经功能损伤,无面瘫,原有听力得到保留,所有术前症状均有所好转,术后第十天出院。术后1个月INC巴教授对孟女士视频随访,她恢复很好,无面瘫,原有听力正常。

CPA区脑膜瘤手术成功的关键因素有哪些?

  CPA区脑膜瘤血供丰富,且与脑干、脑神经和重要血管相邻,尤其是与脑干面粘连较为紧密,相对于其他部位脑膜瘤而言,其手术难度较大,全切率低,术后并发症较多。现在神经外科医师基本就CPA脑膜瘤的治疗原则达成一致,即在保护神经功能的基础上尽量切除肿瘤。

CPA区脑膜瘤的分型和手术入路

分型

  CPA区脑膜瘤分型根据肿瘤主要附着部位和主体所在的位置进行分型,有助于手术入路的选择。

  Samii根据肿瘤与内听道的关系将CPA区脑膜瘤分为:

  孔前型,33%起源于内听孔前方的岩骨嵴;

  孔后型,13%起源于内听孔后方;

  孔上型,20%起源于内听孔上方;

  孔下型,12%源于内听孔下方;

  中央型,22%起源于内听孔内。

  根据肿瘤侵犯方式分类将CPA区脑膜瘤分为:

  内听孔后脑膜瘤(无内听道侵犯;有内听道侵犯);

  内听孔前脑膜瘤,可进一步分为:

  内上型(侵犯或未侵犯Meckel囊、幕上或内听道),

  内下型(有无侵犯颈静脉孔或内听道,侵犯或没有侵犯至枕骨大孔水平);

  联合型,大型脑膜瘤,内听孔前后均有。

手术入路

  手术入路的选择取决于肿瘤的具体特征,包括起源部位、肿瘤主体部分的位置、肿瘤与神经血管结构的关系,以及病人术前神经功能。肿瘤基底与面听神经、三叉神经、后组颅神经关系密切,孔前型肿瘤与三叉神经、滑车神经、岩静脉、小脑前下动脉和小脑上动脉关系密切,与面听神经之间多有蛛网膜相隔,术中面听神经的分离和保护相对容易。

  孔后型肿瘤多表现为小脑症状,可合并有后组颅神经症状,术中需要重点保护后组颅神经,特别注意外展神经的保护,注意保护小脑前下动脉、小脑后下动脉及椎动脉。绝大多数病人采用常规枕下乙状窦后入路,根据肿瘤的具体特征采用扩大乙状窦后入路、乙状窦后内听道上入路等;根据术中情况决定岩骨磨除程度及小脑幕切开程度。如偏侧方累及岩尖附近跨幕型者可采用颞下入路或者扩大乙状窦后入路。个体化手术入路选择能使肿瘤得以充分显露,良好显露是肿瘤全切除的基础。以不增加新的神经功能障碍或者影响病人生活质量的手术全切除是其最佳治疗方案。

手术成功的关键因素

  ①严谨的术前评估和完善的术前准备。术前应在辅助检查完善的情况下,对患者的术中风险、术后并发症及远期预后进行详细评估。在完善检查后,特别是根据头颅MRI表现明确病变类型及其与周围组织关系,选择正确的手术入路,达到最好的术区显露又尽量减少对周围重要组织损伤。

  ②当瘤体巨大时锁孔开颅不能到达显露要求,且对肿瘤基底部的铲除带来较大难度,甚至会引起术区水肿、出血等严重并发症,因此对于大型CPA脑膜瘤不建议采用锁孔入路,对术前显露的重要神经血管应予以脑棉妥善保护。但对于体积较小的肿瘤仍可选择锁孔入路,临床已证实锁孔入路完全能达到手术的显露需要,又能最大程度减少对周围脑组织的损伤。

  ③术中应尽量寻找肿瘤与蛛网膜之间的界面,精确了解肿瘤与周围蛛网膜的关系有利于对肿瘤周围神经进行适当保护,特别是对于肿瘤与脑干界面的分离尤为重要。在避免损伤脑干的基础上尽可能切除肿瘤。

  ④术中注意保护重要神经血管,CPA脑膜瘤与脑神经及脑干小脑的供血血管关系紧密,术中易损伤供应脑干的短旋动脉等分支血管及脑神经,因此术中需注意解剖并妥善保护。特别是注意保护小脑前下、后下动脉及小脑上动脉,避免作为肿瘤的供血动脉而电灼损伤。

  ⑤术中电生理监测可大幅度提高术中脑神经的保护成功率,特别是对于面神经的保护效果明显,因为术中解剖保留面听神经对患者术后神经功能的康复极为重要。研究表明术中保留面听神经的患者,长期随访发现面神经及听神经功能康复率分别达88.9%和99.8%

  ⑥注重内镜在CPA脑膜瘤切除中的应用。对于巨大CPA脑膜瘤特别是对于延伸至中颅凹及脑干腹侧的病例,显微镜下存在视野死角或显露不佳,结合神经内镜不仅能将视野死角区域肿瘤切除,又能减少过度牵拉对脑干及脑神经的损伤。

CPA区脑膜瘤手术治疗总结

  CPA区脑膜瘤切除程度和病理特征是影响复发的两个重要因素。肿瘤全切的患者大多预后良好,复发率不高。对于术前有脑积水的病人,通过切除肿瘤,解除了肿瘤对第四脑室的压迫,术后脑积水可得到缓解。总体而言,因桥小脑角区的特殊解剖结构致此区的脑膜瘤全切有一定的困难,患者如对术后生活质量有较高要求,希望更大程度避免后遗症和复发,建议找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队、高精密医疗设备的医院做肿瘤全切手术。

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