面对“手术禁区”脑干肿瘤,该怎么办?

近年来随着显微神经外科技术的发展,使得脑干肿瘤手术效果得到改善。

面对“手术禁区”脑干肿瘤,该怎么办?

案例:女性,年龄53岁,主因"阵发性头痛5年,行走不稳一月"入院,查体:神志清,双瞳等大,行走不稳,左侧偏斜,闭目难立征(+),辅检:头部MRI:左侧小脑半球脑干内可见一不规则长T1长T2信号,大小约4.0x155px,其内可见结节状等T1等T2信号,大小约0.6x20px,脑干四室受压。

综合临床、影像等资料,诊断为:脑干海绵状血管瘤,进行手术。打开硬膜后,于左侧小脑半球造瘘,放出无色透明液,显露肿瘤囊腔,发现瘤壁结节位于囊壁底部近脑干桥脑处,瘤腔已突入脑干,显微镜下沿红色瘤壁结节边界完整切除结节,大小0.6x0.6x25px,结节血供丰富,有粗大的动脉供血,处理脑干部位肿瘤时,心律几度下降,暂停手术,显微镜下仔细剥离肿瘤囊壁,保护脑干,过程犹如钢丝上行走,手术历时3个小时,将肿瘤在手术显微镜下全部切除,脑干获得保护,术后病人清醒,在度过脑水肿关及颅内感染关后患者痊愈出院。

许加军教授有话说


下面许加军教授在线给朋友们科普一下

脑干肿瘤的一些医学知识

01脑干肿瘤

脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤多见,其次是血管网状细胞瘤和海绵状血管瘤。胶质瘤中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发。神经胶质细胞瘤在脑干内多呈浸润性生长,沿神经轴向上下两个方向发展,通常脑桥为好发部位。星形细胞瘤多发生于青少年;室管膜瘤多见于中年人,起源于四脑室底的或颈髓中央管的室管膜。


而血管网状细胞瘤多发生于成年人,多由延髓背侧长出向四脑室发展,也可完全生长在延髓内,还可发生于延颈髓结合部或颈髓背侧;偶发于桥脑;其他可发生在胸髓及眼底等处。而海绵状血管瘤常中年发病,多发于桥脑,其次为中脑、延髓。

02临床表现

发生在中脑部位肿瘤,较少见,患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或阻塞,故早期即可出现颅内压增高症状。



中脑内肿瘤

较少见,患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。

桥脑肿瘤

常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚。

延髓肿瘤

多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。

恶性弥漫型肿瘤

一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。

膨胀型肿瘤

神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。



03脑干肿瘤的检查方法

目前常用的有X线计算机体层(CT)扫描和磁共振(MRI)扫描等。


CT表现通常脑干胶质瘤以低密度灶和脑干肿胀多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;强化扫描可有不均匀增强或环形增强。海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度。

MRI检查显示脑干肿瘤更清楚,便于判断肿瘤的部位、性质等。脑干胶质瘤常呈长T1和长T2信号改变,多无囊变或出血,边界一般不清,形态不规则,多数肿瘤有增强。与CT扫描相比,由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰,能更清晰地显示病变部位及范围。海绵状血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆为均匀的高密度,轮廓清晰,常呈圆形,在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度。

脑干肿瘤的诊断,多数患儿起病缓慢,头痛不明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经功能损害较为常见,以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等。典型病例常表现为交叉性麻痹。CT和MRI检查可辅助诊断。

04脑干肿瘤的治疗

包括:一般治疗、手术和放疗、化疗。脑干有许多神经核团、传导束和网状结构等,因此脑干部位肿瘤被认为是手术“禁区”。脑干胶质瘤多为浸润性生长,手术切除难度较大,易造成脑干内部重要结构损伤,手术致残率及死亡率较高,预后不良。

近年来随着显微神经外科技术的发展,使得脑干肿瘤手术效果得到改善。对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,可采用手术切除,改善预后。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得良好效果的。


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